Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) представляет собой хронический лейкоз, основным морфологическим признаком которого является системная гиперплазия эритропоэтической ткани при одновременном увеличении продукции гранулоцитов и мегакариоцитов. Заболеваемость эритремией составляет 0,6 — 1,6 на 100 000 населения. Чаще заболевают люди 50 — 60 лет, изредка более молодого возраста. Мужчины и женщины заболевают одинаково часто. Заболевание развивается постепенно,…

Лечение сублейкемического миелоза, миелофиброза и остеомиелосклероза при медленном прогрессировании и отсутствии тяжелых осложнений годами проводится амбулаторно. При незначительном увеличении селезенки и небольших изменениях в крови терапия не проводится. Показанием к цитостатической терапии является: нарастание числа лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов, особенно при тромбозах, развитие бластного криза. Наиболее эффективны миелосан и миелобромол, но их дозы в связи со…

Все 3 названия относятся к различным вариантам одной нозологической формы, которая развивается в результате первичного поражения клетки — предшественницы миелопоэза. Как правило, увеличена продукция всех 3 миелопоэтических ростков — гранулоцитарного, эритроидного и мегакариоцитарного, но в разные периоды болезни может быть повышена продукция лишь одного или двух из них. При сублейкемическом миелозе имеется лишь усиленная пролиферация…

Заболевание близко к хроническому моноцитарному лейкозу, но в крови и костном мозге обнаруживаются одновременно моноциты и незрелые гранулоциты. Частота заболевания, пол и возраст больных такие же, как при хроническом моноцитарном лейкозе. Обычно уже в момент установления диагноза отмечается значительный лейкоцитоз — 50 — 250*109/л. У половины больных наблюдаются анемия и тромбоцитопения. В крови и костном…

Заболевание диагностируется по обнаружению в крови значительного (до 20 — 50%) числа моноцитов и моноцитоподобных клеток (атипичных моноцитов). Процент моноцитов в костном мозге обычно меньше, чем в крови. Хронический моноцитарный лейкоз относится к числу редких лейкозов: заболеваемость составляет 0,1 — 0,6 на 100 000 населения. Заболевают обычно лица старше 50 лет, мужчины несколько чаще. Развитие…

Лейкаферез — удаление большого числа лейкоцитов из кровяного русла с помощью сепаратора клеток крови даже при повторных сеансах дает незначительный и нестойкий эффект. Его можно использовать при беременности у больной хроническим миелолейкозом, когда нежелательно применение цитостатических препаратов. Спленэктомия не увеличивает продолжительность жизни больных и поэтому может быть рекомендована только при синдроме гиперспленизма и изолированной бластной…

Основным лечебным средством в развернутой стадии хронического миелолейкоза является миелосан, дающий лечебный эффект практически у всех больных. В случаях «первичной резистентности» к миелосану необходимы стернальная пункция и цитогенетическое исследование крови и костного мозга для уточнения стадии болезни. Дозы препарата зависят от клинико-гематологических показателей к моменту начала лечения. Если в момент выявления заболевания лейкоцитоз умеренный (15…

Очень характерно резкое снижение или полное исчезновение щелочной фосфатазы нейтрофилов. В начале заболевания при уже имеющихся изменениях в крови селезенка не увеличена, по мере прогрессирования болезни она постепенно увеличивается, нередко занимая всю левую половину живота. Без лечения через 2 — 4 года развиваются истощение, анемия, соматическая декомпенсация, а при современной терапии заболевание может несколько лет…

Хронический миелолейкоз проходит начальную, развернутую и терминальную стадии. Начальная стадия — появление патологического клона клеток с неполным вытеснением нормального кроветворения, как правило, не диагностируется, так как на этом этапе болезни обычно еще нет клинико-гематологических признаков. Развернутая стадия сопровождается практически полным вытеснением нормального кроветворения леикемическим клеточным клоном, цитогенетически определяемым по наличию Ph-хромосомы. Клинико-гематологические проявления болезни —…

Пролимфоцитарный хронический лимфолейкоз Лечение такое же, как при обычном варианте болезни, но эффективность значительно меньше. Болезнь, как правило, неуклонно прогрессирует, ее продолжительность около 1 года. Спленэктомия в начале заболевания улучшает течение болезни и продлевает жизнь больных до 4 — 6 лет. Волосатоклеточный лейкоз Заболевание хроническое, медленно прогрессирующее. Больные умирают от геморрагических или инфекционных осложнений в…