Сублейкемический миелоз, миелофиброз, остеомиелосклероз

08.09.2010

Все 3 названия относятся к различным вариантам одной нозологической формы, которая развивается в результате первичного поражения клетки — предшественницы миелопоэза.

Как правило, увеличена продукция всех 3 миелопоэтических ростков — гранулоцитарного, эритроидного и мегакариоцитарного, но в разные периоды болезни может быть повышена продукция лишь одного или двух из них.

При сублейкемическом миелозе имеется лишь усиленная пролиферация кроветворных элементов, при миелофиброзе — одновременное реактивное разрастание фиброзной ткани, при остеомиелосклерозе — костной.

Первичность поражения кроветворения и реактивный характер изменения фибробластов доказаны биохимическим исследованием. Заболевание встречается обычно в возрасте 40 — 60 лет, у мужчин и женщин с одинаковой частотой.

Клинико-гематологическая картина может быть сходной с симптомами хронического миелолейкоза. Характерным признаком является значительное увеличение селезенки при небольшом лейкоцитозе и минимальных изменениях лейкоцитарной формулы; при хроническом миелолейкозе соотношение обратное.

При стернальной пункции игла проходит с трудом, и костный мозг удается получить лишь в небольшом количестве из-за разрастания фиброзной ткани. Этим заболевание отличается от хронического миелолейкоза.

Миелограмма сходна с миелограммой при хроническом миелолейкозе, но цитогенетическое исследование не выявляет Ph-хромосомы. Активность щелочной фосфатазы нейтрофилов в отличие от хронического миелолейкоза обычно высокая. При трепанобиопсии обнаруживается очаговый или диффузный миелофиброз или остеомиелосклероз.

Развитие фиброза системное, захватывает: костный мозг, селезенку, печень, иногда лимфатические узлы. Часто остеомиелосклероз удается обнаружить рентгенологически по уплотнению костей.

Наряду с обычной, медленно текущей формой заболевания, существует быстротекущая, обозначаемая как острый или злокачественный миелофиброз. Она сопровождается панцитопенией, геморрагическим диатезом, бластными клетками в крови и костном мозге.

«Противоопухолевая химиотерапия»,
Н.И.Переводчикова

Смотрите также:

Мед123.ру