Эритремия

08.09.2010

Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) представляет собой хронический лейкоз, основным морфологическим признаком которого является системная гиперплазия эритропоэтической ткани при одновременном увеличении продукции гранулоцитов и мегакариоцитов. Заболеваемость эритремией составляет 0,6 — 1,6 на 100 000 населения. Чаще заболевают люди 50 — 60 лет, изредка более молодого возраста. Мужчины и женщины заболевают одинаково часто.

Заболевание развивается постепенно, проходя 3 стадии: начальную, развернутую и терминальную.

Лечение эритремии зависит от стадии и клинико-гематологических проявлений болезни. При преобладании жалоб и симптомов, обусловленных плеторой при гематокрите выше 55% и содержании гемоглобина выше 180 г/л, назначаются кровопускания — 2 — 3 раза в неделю удаляют по 300 — 500 мл крови.

Их следует проводить до ликвидации плеторического синдрома и снижения количества гемоглобина до 150 г/л. При длительной терапии кровопусканиями возможен дефицит железа, который требует назначения препаратов железа внутрь.

При эритремии с выраженным лейкоцитозом, особенно при левом сдвиге в лейкоцитарной формуле, тромбоцитозе, спленомегалии, кожном зуде и сосудистых осложнениях, показано лечение цитостатическими препаратами при одновременном проведении кровопусканий. Кровопускания нежелательны у лиц старше 60 лет.

Из применяемых в настоящее время препаратов наиболее эффективен имифос:
у 80 — 90% больных он вызывает ремиссии средней продолжительностью 2 года. Имифос вводят по 50 мг (1 флакон) в 5 мл изотонического раствора хлорида натрия внутримышечно или внутривенно. Первые 3 — 5 дней препарат вводят ежедневно, затем через день до общей курсовой дозы 400 — 600 мг. При лейкоцитозе выше 10*109/л и тромбоцитозе выше 300*109/л показаны миелосан и миелобромол.

Миелосан назначают по 4 — 6 мг/сут, уменьшая дозу при снижении количества лейкоцитов до нормальных цифр до 2 мг в день или через день.

Для получения эффекта — уменьшения панцитоза и спленомегалии необходимы 2 — 3 мес терапии и курсовая доза 180 — 300 мг.

«Противоопухолевая химиотерапия»,
Н.И.Переводчикова

Смотрите также:
Мед123.ру

Мед123.ру