Милиарный туберкулез и гистиоцитоз X

Гистиоцитоз X объединяет болезни Хенда — Шюллера — Крисчена, Леттерера — Зиве и эозинофильную гранулему. Этиология заболевания неизвестна. Имеется гипотеза, объясняющая возникновение болезни нарушением ферментных процессов, результатом чего является нарушение обмена холестерина. Гистологически выявляются гранулематозные изменения с преобладанием в гранулемах гистиоцитов, плазматических и эозинофильных клеток.

В плазматических клетках откладываются холестерин и холестеринэстеры. Поражение с вовлечением в процесс многих внутренних органов, слизистых оболочек и кожи обычно наблюдается в детском возрасте. Заболевание протекает в острой или хронической форме.

Хроническая форма характеризуется триадой: экзофтальм, несахарное мочеизнурение, кистозное поражение скелета.

Изменения в легких сочетаются с поражением других органов. Название «гистиоцитоз X» предложено L. Lichtenstein (1958) ввиду неизвестности этиологических факторов. За последние годы в литературе описано более 200 случаев изолированного легочного гистиоцитоза X.

Люди любого возраста наиболее подвержены заболеванию. Мужчины поражаются чаще, чем женщины (7:1). Заболевание обнаруживается при профилактической флюорографии или жалобах на явления дыхательной недостаточности.

Рентгенологически заболевание проявляется в виде милиароподобной, узелково-кистозной и интерстициально-кистозной диссеминации.

Дифференциальная диагностика милиарного туберкулеза и гистиоцитоза основывается на генологических данных, главным образом на отсутствии при гистиоцитозе лихорадки и симптомов интоксикации. Точный диагноз гистиоцитоза X можно установить лишь при биопсии легкого.


«Дифференциальная рентгенодиагностика
заболеваний органов дыхания и средостения»,
Л.С.Розенштраух, М.Г.Виннер

Смотрите также: