Синдром Гудпасчера

Этим термином обозначают сочетание повторных легочных кровотечений с гломерулонефритом. Заболевание выявляют преимущественно у молодых людей, у женщин в 3 раза чаще, чем у мужчин. Клиническая картина складывается из кашля, гипохромной анемии, легочных кровотечений, к которым позднее присоединяются симптомы гломерулонефрита. Этиология заболевания неизвестна.

В патогенезе его, по-видимому, определенную роль играет аутоиммунный механизм, проявляющийся возникновением антител к базальным мембранам легочных и почечных капилляров.

Прогноз, как правило, плохой: больные погибают от легочного кровотечения или уремии. Определенное значение в терапии имеют кортикостероиды, иммунодепрессанты, гемодиализ.

При гистологическом исследовании в легких обнаруживают внутриальвеолярные кровоизлияния, богатый фибрином экссудат, макрофаги, содержащие гемосидерин, в почках — диффузный и очаговый гломерулонефрит.

Рентгенологическими признаками синдрома Гудпасчера в легких являются пневмониеподобные затемнения в средних или базальных отделах легких без анатомических границ, в большинстве случаев невысокой интенсивности, без выраженной реакции корней легких и плевры. На фоне остальных отделов легочных полей могут определяться признаки гемосидероза.

Подобная картина в сочетании с повторными кровотечениями и изменениями в почках дает возможность поставить правильный диагноз.

«Дифференциальная рентгенодиагностика
заболеваний органов дыхания и средостения»,
Л.С.Розенштраух, М.Г.Виннер

Смотрите также: