Болезни накопления

К болезням накопления относят эссенциальный гемосидероз легких, протеиноз, гистиоцитов X и микролитиаз. При всех этих состояниях, этиология которых не установлена, вследствие нарушения обмена веществ в легких происходит накопление железа при гемосидерозе, белкового вещества при протеинозе, жироподобных веществ (липиды) — при гистиоцитозе X, солей кальция при микролитиазе.

Идиопатический гемосидероз легких, или бурая индурация легких. Впервые заболевание описал R. Wirchow (1864). Морфологическая картина характеризуется наличием кровоизлияний в альвеолах и межальвеолярных перегородках, значительным отложением гемосидерина вне клеток. В разной степени выражен пневмосклероз. Наиболее типичны повторное кровохарканье, иногда кровотечения, гипохромная анемия.

При обострении или кризе, проявляющемся повышением давления в малом круге кровообращения, кроме кровохарканья и кашля, усиливаются одышка и слабость, появляется сердцебиение. В легких выявляется очаговая или инфарктная пневмония. Течение заболевания обычно хроническое, рецидивирующее. Ремиссии продолжаются от нескольких месяцев до нескольких лет. Средняя продолжительность жизни 5 лет. Заболеванию чаше подвержены дети и женщины.

Следует упомянуть об идиопатическом гемосидерозе с нефритом (синдром Гудпасчера), которым чаще страдают лица молодого возраста, мужчины. В легких наблюдаются те же изменения, что и при идиопатическом гемосидерозе, а в почках картина очагового нефрозонефрита и гломерулярного фиброза. Клиническая картина такая же, как при идиопатическом гемосидерозе.

Альвеолярный протеиноз легких. Редко диагностируемое заболевание, протекающее с накоплением в альвеолах и бронхиолах белково-липоидного вещества. Чаще заболевают женщины молодого возраста. Этиология не установлена. При микроскопии в поляризованном свете обнаруживаются двоякопреломляющие кристаллы. Воспалительных изменений в легких при этом нет.

«Дифференциальная рентгенодиагностика
заболеваний органов дыхания и средостения»,
Л.С.Розенштраух, М.Г.Виннер

• Фиброзирующие альвеолиты (Проявление)
• Болезни накопления (Клинические проявления)
• Болезни накопления (Легочный альвеолярный микролитиаз)
• Лейомиоматоз
• Дифференциальная диагностика при диффузных тяжистых затемнениях
• Дифференциальная диагностика при диффузных тяжистых затемнениях (Рентгенологическая картина)
• Дифференциальная диагностика хронического бронхита
• Дифференциально-диагностические признаки двустороннего тяжистого затемнения
• Диссеминированный туберкулез и его исходы
• Односторонние тяжистые затемнения
• Диссеминированный туберкулез и его исходы (Рентгенологическая картина)
• Бронхоэктатическая болезнь (Рентгенологическая картина)
• Диссеминированный туберкулез и его исходы (Варианты рентгенологической картины)
• Долевая и сегментарная пневмония
• Дифференциальная диагностика диссеминированного туберкулеза
• Рентгенологическая картина в виде усиления рисунка
• Диссеминированный туберкулез и фиброзирующие альвеолиты, болезни накопления и лимфангиомиоматоз