Болезни накопления (Клинические проявления)

30.07.2010

Клинические проявления заболевания вначале нехарактерны, затем появляются медленно прогрессирующая одышка, кашель со скудной мокротой, иногда кровохарканье, субфебрильная температура тела. При значительной зоне поражения легких все симптомы становятся более выраженными. Заболевание обычно прогрессирует в подострой или хронической форме. Наиболее эффективным методом лечения является лаваж легких.

Обзорная рентгенограмма

Обзорная рентгенограмма

Гистиоцитоз X. Усиление и деформация рисунка, сотовая перестройка в средних зонах.
Заболевание выявлено при флюорографии. Биопсия легкого и лимфатических узлов.

Гистиоцитоз X. Процесс объединяет несколько заболеваний (болезнь Леттерера — Зиве, болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена, эозинофильная гранулема). Однако не все авторы придерживаются такой точки зрения. При болезни Леттерера — Зиве отмечается злокачественная пролиферация незрелых гистиоцитов, при эозинофильной гранулеме — картина гранулематоза легких нередко в сочетании с деструктивными изменениями скелета. При патологических состояниях, ограниченных только легочным поражением, принято говорить об изолированном легочном гистиоцитозе X.

Клиническая картина заболевания не имеет характерных начальных черт. Острое начало наиболее характерно для болезни Леттерера — Зиве. Страдают чаще дети в возрасте до 3 лет.

Болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена встречается чаще в старшем детском возрасте и протекает в подострой и хронической форме. Изолированное легочное поражение при гистиоцитозе X чаще наблюдается в молодом и зрелом возрасте у мужчин. Заболевание проявляется прогрессирующей одышкой, кашлем, субфебрильной температурой тела.

«Дифференциальная рентгенодиагностика
заболеваний органов дыхания и средостения»,
Л.С.Розенштраух, М.Г.Виннер

Смотрите также:

Мед123.ру