Болезни накопления (Легочный альвеолярный микролитиаз)

Легочный альвеолярный микролитиаз. Заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся отложением в альвеолах солей кальция, медленным прогрессированием с развитием в конечном итоге дыхательной недостаточности. Заболевание в течение многих лет протекает без каких-либо симптомов и выявляется случайно при профилактическом обследовании. При выраженных изменениях возникает одышка, развивается легочно-сердечная недостаточность. Может присоединиться туберкулез.

В начальных стадиях болезней накопления рентгенологическая картина может проявляться тяжистостью и двусторонним усилением легочного рисунка с преобладанием интерстициального компонента. При более выраженной картине, хроническом и подостром течении заболевания, развитии пневмофибротических изменений более отчетливо проявляется сетчатый, или «сотовый», рисунок.

Наряду с этим могут отмечаться и очаговые изменения, например, в случае обострения процесса при гемосидерозе, присоединения пневмонии при протеинозе и гистиоцитозе.

Следует отметить, что появление очаговых образований вследствие основного процесса при протеинозе и микролитиазе продолжается и в дальнейшем, т. е. эти изменения не рассасываются, а наоборот, прогрессируют. Изменения корней легких в виде аденопатии практически не наблюдается, хотя нарушение структуры корня и кажущееся их расширение возможны вследствие суперпозиции выраженных легочных изменений, особенно при картине «сотового» легкого.

При хроническом заболевании, фиброзе и снижении функциональных способностей легких развивается хроническое легочное сердце, что также может получить рентгенологическое отображение.

Диагностика указанных заболеваний осуществляется с учетом клинических данных и путем исключения наиболее частых поражений, которые могут иметь сходную клинико-рентгенологическую картину. Однако точный диагноз можно установить лишь на основании биопсии легкого. Наиболее информативна открытая биопсия.

«Дифференциальная рентгенодиагностика
заболеваний органов дыхания и средостения»,
Л.С.Розенштраух, М.Г.Виннер

• Диссеминированный туберкулез и его исходы (Варианты рентгенологической картины)
• Долевая и сегментарная пневмония
• Дифференциальная диагностика диссеминированного туберкулеза
• Рентгенологическая картина в виде усиления рисунка
• Диссеминированный туберкулез и фиброзирующие альвеолиты, болезни накопления и лимфангиомиоматоз
• Долевые и сегментарные циррозы
• Изменения легких при диффузных болезнях соединительной ткани
• Центральный рак
• Изменения легких при диффузных болезнях соединительной ткани (Клиническая картина)
• Дифференциальная диагностика одностороннего тяжистого затемнения
• Изменения легких при диффузных болезнях соединительной ткани (Прогрессирование «пневмосклероза»)
• Фиброзирующие альвеолиты
• Фиброзирующие альвеолиты (Проявление)
• Болезни накопления
• Болезни накопления (Клинические проявления)
• Лейомиоматоз
• Дифференциальная диагностика при диффузных тяжистых затемнениях