Лейомиоматоз

30.07.2010

Лейомиоматоз (лимфангиомиоматоз) — редкое заболевание, характеризующееся разрастанием гладких мышечных волокон. Межальвеолярные перегородки, перибронхиальные и периваскулярные пространства заняты пучками гладкомышечных волокон.

Следствием этого является поражение мелких артерий, вен, бронхиол и образование мелких кист. При разрастании мышечных волокон по ходу лимфатических сосудов происходит блокада лимфатической системы, поражаются лимфатические узлы. Заболевание проявляется прогрессирующей одышкой, сухим кашлем, рецидивирующим пневмотораксом, хилотораксом. Могут отмечаться и внелегочные поражения — забрюшинного пространства, почек, лимфатических узлов.

Обзорная рентгенограмма

Обзорная рентгенограмма

Лимфангиомиоматоз: усиление рисунка в нижних зонах; правосторонний хилоторакс.
Биопсия лимфатических узлов и легких.

Рентгенологическая картина характеризуется диффузным тяжистым изменением рисунка и рецидивирующим пневмотораксом. По мере прогрессирования появляются мелкокистозные изменения.

При поражении внутригрудных лимфатических узлов усиливается картина диссеминации и выявляется аденопатия. Диагностика возможна лишь на основании биопсии легкого и внутригрудных лимфатических узлов.

«Дифференциальная рентгенодиагностика
заболеваний органов дыхания и средостения»,
Л.С.Розенштраух, М.Г.Виннер

Смотрите также:

Мед123.ру