Прогрессирующая дистрофия легких

L. Heilmeyer и A. Schmid (1956) описали картину болезни, которая характеризовалась исчезновением легочной ткани, включая бронхи, сосуды в части легкого (сегмент, доля) или во всем легком. Болезнь склонна к прогрессированию. Этиология и патогенез неясны. Заболевание обозначают по-разному: исчезающее легкое, идиопатическая легочная атрофия, буллезная легочная эмфизема.

Исследовав препараты легких при прогрессирующей дистрофии, установлено, что мелкие и мельчайшие бронхи стенозируются вследствие хронического воспалительного процесса в них.

В интеретициальной ткани имеются воспалительные инфильтраты и гранулемы. Отмечаются воспалительные изменения в стенках ветвей легочной артерии.

От обычной картины обструктивной эмфиземы это заболевание отличается по крайней мере тремя признаками: ограниченностью процесса, который захватывает только часть легких (чаще одну, две доли), а не оба легких полностью, более выраженной потерей тканевой структуры легкого и тенденцией к относительно быстрому прогрессированию заболевания.

Томограмма в прямой проекции

Прогрессирующая дистрофия легкого.
На фоне вздутия легкого видны расширенные крупные сосудистые ветви.

Заболевание чаще всего поражает пожилых мужчин, у которых обнаруживаются симптомы бронхита и эмфиземы. Основу процесса составляет субстанциальная эмфизема с образованием крупных булл.

«Дифференциальная рентгенодиагностика
заболеваний органов дыхания и средостения»,
Л.С.Розенштраух, М.Г.Виннер

• Вздутие легкого при частичной закупорке бронха (Частичная закупорка бронхов)
• Врожденная эмфизема легких
• Врожденная эмфизема легких (Клиническая картина)
• Врожденная эмфизема и вздутие при частичной закупорке бронха, спонтанный пневмоторакс, гигантская воздушная киста
• Гипоплазия ветвей легочной артерии
• Прогрессирующая дистрофия легких (Рентгенологическая картина)
• Прогрессирующая дистрофия и другие состояния легких
• Прогрессирующая дистрофия и другие состояния легких (Синдром Януса)
• Пневмоторакс
• Пневмоторакс (Обзорная рентгенограмма)
• Пневмоторакс (Спонтанный пневмоторакс справа)
• Дифференциально-диагностические признаки повышения прозрачности легочного поля
• Приобретенная эмфизема легких
• Приобретенная эмфизема легких (Изменения грудной клетки)
• Приобретенная эмфизема легких (Изменения диафрагмы)
• Вздутие легкого при частичной закупорке бронха