Гипоплазия ветвей легочной артерии

Эта аномалия может протекать без клинически выраженных признаков. Больных выявляют при профилактическом осмотре в связи с бросающейся в глаза повышенной прозрачностью одного легкого. Одновременно отсутствуют или недоразвиты легочные вены, и кровоснабжение легкого осуществляется за счет развития бронхиальных и других артерий, отходящих от аорты.

Рентгенологически, кроме повышенной прозрачности легочного поля на одной стороне (однолегочная эмфизема, сверхпрозрачное легкое), определяются уменьшение тени корня легкого и отсутствие обычного легочного рисунка на стороне поражения. Гипоплазия легочной артерии часто сочетается с тетрадой Фалло.

В то же время в отличие от эмфиземы функциональные пробы, в том числе проба Соколова, отрицательны. Дифференцировать необходимо от чрезвычайно редко встречающегося стеноза легочной артерии на почве рубцов вследствие перенесенного специфического и неспецифического воспаления, сдавления ее ствола опухолью, а также от изменений легочной артерии при аневризме, пневмотораксе, бронхоэктазах и др.

Определение на томограммах суженных сосудов нижних долей дает возможность исключить спонтанный пневмоторакс. Углубленное бронхологическое исследование (бронхоскопия, бронхография, зондирование, цветная фотобронхоскопия) помогает отказаться от предположения о наличии приобретенных заболеваний с механическим сужением легочной артерии (рак, воспаление).

Диагноз гипоплазии, или недоразвития, ствола легочной артерии нуждается в ангиографическом подтверждении. Возможно, ангиографическую картину и следовало бы дифференцировать от таковой при тромбоэмболии, но при последней, как правило:

1. выражена клиническая картина (одышка, кашель, кровохарканье);
2. в легких определяется не просветление, а видны очаговоподобные тяжи, «хаотический» легочный рисунок, увеличение нисходящих ветвей легочной артерии, а также ателектаз и инфаркт легкого;
3. увеличены правое предсердие и дуга легочной артерии, расширена верхняя полая вена (Мазаев П. Н., Куницын Д. В., 1979). Иногда в таких случаях ставится диагноз врожденной эмфиземы и дистрофии легких.

Гипоплазия левой ветви легочной артерии

Обзорная рентгенограмма (а) и ангиопульмонограмма (б).

«Дифференциальная рентгенодиагностика
заболеваний органов дыхания и средостения»,
Л.С.Розенштраух, М.Г.Виннер

• Прогрессирующая дистрофия и другие состояния легких (Синдром Януса)
• Пневмоторакс
• Пневмоторакс (Обзорная рентгенограмма)
• Пневмоторакс (Спонтанный пневмоторакс справа)
• Дифференциально-диагностические признаки повышения прозрачности легочного поля
• Приобретенная эмфизема легких
• Приобретенная эмфизема легких (Изменения грудной клетки)
• Приобретенная эмфизема легких (Изменения диафрагмы)
• Вздутие легкого при частичной закупорке бронха
• Вздутие легкого при частичной закупорке бронха (Частичная закупорка бронхов)
• Врожденная эмфизема легких
• Врожденная эмфизема легких (Клиническая картина)
• Врожденная эмфизема и вздутие при частичной закупорке бронха, спонтанный пневмоторакс, гигантская воздушная киста
• Прогрессирующая дистрофия легких
• Прогрессирующая дистрофия легких (Рентгенологическая картина)
• Прогрессирующая дистрофия и другие состояния легких