Пороки, связанные с недоразвитием бронхиального дерева

Принято различать четыре степени недоразвития в зависимости от локализации и времени возникновения (Феофилов Г. Л., 1970; Monaldi V., 1959).

I степень

Отсутствует первичная бронхиальная почка и возникает агенезия легкого. Развитие порока относится к 26 — 30-му дню эмбрионального периода. Основным признаком является полное отсутствие с одной стороны главного бронха и легочной артерии. В некоторых случаях при этом пороке, так же как при аплазии легкого и всех других пороках этой группы, больные могут дожить до преклонного возраста и не предъявлять жалоб. Объясняется это хорошей, длительно развивающейся компенсацией здорового легкого.

Больные обращаются к врачам тогда, когда у них заболевает единственное легкое и развивается легочно-сердечная недостаточность. При этом выявляется описываемый порок, для которого характерны западение половины грудной клетки, сужение межреберий, сколиоз, резкое смещение трахеи, пищевода и сердца в больную сторону.

Здоровое легкое вздуто, и часть его пролабирует через слабые места средостения в сторону затемнения, делая его тень неоднородной. Купол диафрагмы стоит высоко и не дифференцируется на фоне затемнения. Описанная картина непатогномонична. Такая же рентгенологическая картина отмечается при длительно текущих заболеваниях легких, в частности при фибротораксе, закупорке главного бронха доброкачественной опухолью и инородным телом, прорыве казеозного лимфатического узла в главный бронх и т. д. Доказательными для агенезии являются данные томографии, бронхоскопии или бронхографии, с помощью которых устанавливается, что трахея переходит в единственный главный бронх.

При ангиопульмонографии подтверждается отсутствие легочной артерии с одной стороны. Этот порок, как и аплазия легкого, часто сочетается с другими пороками и аномалиями со стороны другого легкого, диафрагмы, сердца, скелета и др. При бронхографии здорового легкого удается увидеть, что часть бронхов переходит в противоположную сторону, что обусловлено наличием грыжи средостения.

При аплазии легкого нарушается развитие первичной бронхиальной почки, что приводит к недоразвитию главного бронха и отсутствию легочной паренхимы. Этот порок развивается в те же сроки, что и агенезия. Все сказанное об агенезии, полностью относится и к аплазии легкого, за исключением того, что при томографии, бронхоскопии или бронхографии обнаруживается культя главного бронха.

Общность таких кардинальных черт, как момент формирования и клинико-рентгенологическая картина, при этих двух степенях порока, делают целесообразным отнесение их обоих к I степени. Недоразвитие бронхиального дерева II степени, как считает и V. Monaldi (1959), характеризуется агенезией и аплазией отдельных долей легкого.

«Дифференциальная рентгенодиагностика
заболеваний органов дыхания и средостения»,
Л.С.Розенштраух, М.Г.Виннер

Смотрите также: