Пороки, связанные с недоразвитием бронхиального дерева (Степени II-III)

16.07.2010

II степень

Развитие бронхиального дерева останавливается на уровне долевых и сегментарных бронхов — агенезия и аплазия долей легкого. Порок возникает между 30-м и 40-м днем внутриутробного периода. Встречается очень редко. Отмечается перерастяжение оставшихся долей легких, замещающих врожденный дефект легочной ткани. На томограммах, бронхограммах, при бронхоскопии определяется полное отсутствие соответствующего долевого бронха при агенезии либо его культя при аплазии.

Отсутствие соответствующей ветви легочной артерии при ангионульмонографии делает диагноз наиболее достоверным. Такая проверка тем более необходима, что многие заболевания легких могут протекать с резко выраженным ателектазом и циррозом доли и ампутацией или культей бронха. Врожденную агенезию и аплазию доли можно диагностировать лишь после достоверного исключения приобретенных заболеваний.

III степень

III степень — гипоплазия легкого и доли. Формирование структурных элементов легкого прекращается в конце 2-го месяца внутриутробной жизни. А. И. Абрикосов (1947) отмечает, что при гипоплазированном, недоразвитом, рудиментарном легком главный бронх дает несколько ветвей, но все они оканчиваются слепо в недоразвитой легочной ткани. Нередко эти бронхи расширены. Аналогичная картина наблюдается при поражении более мелких структурных единиц легкого. Гипоплазия может быть выражена в разной степени.

Наиболее типичными признаками порока Г. Л. Феофилов (1968) считает:

  1. бронхографические симптомы (контрастируются короткие и резко деформированные крупные бронхи, заканчивающиеся кистовидными расширениями. Мелкие бронхи не контрастируются, ибо отсутствуют);
  2. внешний вид легкого на операции (оно багрового цвета, не разделено на доли и не содержит угольного пигмента, так как не обладает функционирующей легочной паренхимой);
  3. полную или почти полную агенезию альвеол при микроскопическом исследовании.


«Дифференциальная рентгенодиагностика
заболеваний органов дыхания и средостения»,
Л.С.Розенштраух, М.Г.Виннер

Смотрите также:

Мед123.ру