Пороки развития предплечья и кисти


Врожденные пороки развития верхней конечности чрезвычайно разнообразны — от незначительных вариантов до отсутствия отдельных элементов, а иногда и всей конечности. В анатомо-функциональном отношении различают уродства, аномалии развития и варианты. Деление это условное, так как провести резкую границу между ними не представляется возможным.

К уродствам относят такие пороки, как отсутствие всей или. части конечности. С ними граничат пороки, вызывающие резкое ограничение функции конечности (например, расщепление кисти, двупалая, трехпалая кисть).

Аномалии — умеренно выраженные пороки, вызывающие небольшое ограничение функции конечности (например, увеличение количества пальцев).

Варианты — это главным образом добавочные сесамовидные косточки, сверхкомплектные кости запястья, конкресценция (слияние) костей запястья.

Разобраться в различных сочетаниях пороков развития помогает схема, по которой скелет верхней конечности состоит из главного луча и четырех добавочных (боковых). Главный луч составляют плечо, локтевая кость, часть трехгранной и крючковидной кости, V пястная кость с фалангами.

Первый боковой луч — лучевая кость, ладьевидная, кость-трапеция, I пястная кость с фалангами.

Второй боковой луч
— полулунная и трапециевидная кости, II пястная кость с фалангами.

Третий боковой луч — часть трехгранной кости, головчатая кость, III пястная кость с фалангами.

Четвертый боковой луч — часть крючковидной кости, IV пястная кость с фалангами. Однако многие пороки не укладываются в эту схему.


«Рентгенологический атлас патологии кисти»,
В.В.Кузьменко, Е.С.Айзенштейн

Шиловидная и надполулунная добавочные кости запястья (указаны стрелками). Сверхкомплектная, так называемая треугольная, кость запястья Травмы не было. Слияние костей Блок полулунной и трехгранной костей запястья. «Случайная» находка. Функция кисти не нарушена. Порок развития кисти Конкресценция всех костей запястья и дистального конца лучевой кости. Симметричное поражение. Предплечье и кисть пронированы. Лучевая косорукость. Функции кисти и пальцев…


Вариантами принято называть незначительные отклонения в развитии, не вызывающие нарушения функции конечности и выявляемые часто только при рентгенологическом исследовании. По нашему мнению, практическое значение имеют лишь те отклонения, которые могут вызвать затруднение при постановке диагноза. Это сверхкомплектные кости, которые в случае травмы могут быть приняты за отрыв фрагмента от костей запястья, и слияние костей запястья,…


Указанные аномалии развития часто сочетаются в различных комбинациях в одной конечности, а также с пороками других частей скелета, пороками различных органов и систем организма человека. Неполное расщепление средней и дистальной фаланг IV пальца — минимально выраженная полидактилия. Кожная синдактилия III—IV пальцев. Клинодактилия (боковое отклонение) V пальца. КлинодактилияБоковое отклонение V пальца вследствие одностороннего торможения роста в…


Брахиметакарпия Укорочение V пальца вследствие укорочения V пястной кости. Аномалия развития кисти Укорочение IV пястной кости (брахиметакарпия) обусловливает соответственно укорочение IV пальца (брахидактилия). Кожная синдактилия III—IV пальцев Сочетанный порок развития кисти и пальцев Отсутствуют элементы III луча: головчатая кость запястья, III пястная кость, фаланги III пальца. С укороченной массивной V пястной костью сочленяются фаланги IV—V…


Избыток фаланг I пальцев (трех-фаланговые пальцы) в сочетании с кожной синдактилией Первые пальцы обеих кистей имеют по три фаланги, растопырены, деформированы. Дистальные фаланги согнуты под прямым углом и сочленяются с боковыми поверхностями основных фаланг. Кожная синдактилия II—III пальцев левой кисти.   Гиперфалангия Первые пальцы обеих кистей имеют сверхкомплектные, недоразвитые средние фаланги, ограничивающие функцию пальцев. Гипофалангия…


Полидактилия Недоразвитые, небольших размеров добавочные VI пальцы располагаются с локтевой стороны обеих кистей. Шестипалость за счет раздвоения IV пальца правой кисти и III пальца левой кисти Костная синдактилия проксимальных фаланг и кожная синдактилия дистальных фаланг этих пальцев. Сдвоенные пальцы имеют по одной суставной розетке и сочленяются соответственно с IV пястной костью правой кисти и IV…


Пороки развития кисти, граничащие с уродствами: вилообразное расщепление кисти; двупалая кисть; трехпалая кисть. Недоразвитие костей кисти и изменение количества пальцев: гипоплазия I пальца; комбинированный порок развития пястных костей и фаланг; многопалость — полидактилия. Аномалии с изменением количества фаланг: избыток фаланг — гиперфалангия; недостаток фаланг — гипофалангия. Аномалии, характеризующиеся несоразмерным увеличением длины и толщины одного или…


Недоразвитие или полное отсутствие лучевой кости вызывает отклонение кисти в лучевую сторону (лучевая косорукость) и нередко сочетается с отсутствием элементов первого бокового луча: ладьевидной кости, кости-трапеции, I пястной кости, фаланг I пальца. Слияние костей предплечья (радиоульнарный синостоз) влечет за собой выраженную потерю функции не только предплечья, но и кисти. Полное отсутствие лучевой кости, ладьевидной кости,…


Пороки встречаются в виде: врожденной ампутации костей предплечья; недоразвития или отсутствия локтевой кости; недоразвития или полного отсутствия лучевой кости; слияния костей предплечья; синдрома Маделунга. Под врожденной ампутацией понимают отсутствие конечности или ее дистальных отделов в виде эктромелии и гемимелии.Эктромелия — отсутствие дистального отдела конечности с относительно нормальным развитием проксимального конца; при этом имеется врожденная ампутационная…