Дисхондроплазия (болезнь Оллье)

Дисхондроплазия — врожденный дисоластический процесс, при котором в эмбриональной стадии происходит нарушение формирования скелета. При этом системном заболевании в кистях чаще всего поражаются фаланги пальцев. Изменения распространяются на фаланги одного или нескольких, а иногда всех пальцев, а также на кости пястья и запястья. Рентгенологическая картина типична и в то же время разнообразна. В одних случаях нет деформации костей, в других, наоборот, кости резко деформированы, колбообразно или веретенообразно «вздуты», укорочены и кисть приобретает «квадратный» вид.

В пораженных отделах костей соответственно скоплению хряща определяются единичные или множественные участки просветления овальной, лентовидной, клиновидной формы, которые располагаются гроздьями или наискось идущими полосами. Корковый слой костей в месте поражения истончен, часто прерывается, что приводит к образованию симптома «козырька». Нередко на фоне просветлений можно видеть обызвествления. Это отдельные включения или конгломераты. С увеличением очага нарушаются конфигурация и функция близлежащего сустава. Симметричного или зеркального поражения костей при дисхондроплазии не отмечается. Сочетание дисхондроплазии с множественными кавернозными гемангиомами и флеболитами известно в литературе как синдром Маффуччи.

Дисхондроплазия может осложниться переходом одного из диспластических очагов в истинную опухоль — вторичную хондросаркому.

Дисхондроплазия (болезнь Оллье) Множественные очаги поражения в фалангах пальцев, пястных костях в виде округлых, овальных, колбовидных просветлений, соответствующих хрящевой ткани. Хрящевые очаги четко отграничены от окружающей кости. Размещаются они как внутри цилиндра кости, так и по периферии. Локализуются во всех отделах костей. При диафизарном расположении очага отмечается веретенообразное «вздутие» кости. Корковый слой истончен, а на отдельных участках полностью отсутствует.

Дисхондроплазия Множественные очаги поражения в фалангах IV—V пальцев, V пястной кости и гороховидной кости запястья.

Дисхондроплазия

а — рентгенограмма кисти. Множественные очаги поражения в виде округлых, располагающихся гроздьями или наискось идущих лентовидных просветлений в фалангах пальцев и пястных костях. На уровне поражения корковый слой кости истончен, а местами обрывается. Определяется симптом «козырька»;

б — ангиограмма кисти. Пальцевые сосуды огибают наиболее объемные хрящевые массы в проксимальных фалангах I—II пальцев; калибр их на этом уровне уменьшен.

Поражение кистей дисхондроплазией

Так называемая «квадратная» кисть.

Резко выраженная деформация кистей обусловлена извращением роста и развития костей.

Дисхондроплазия

а — до операции. Множественные очаги поражения в фалангах IV пальца и в IV пястной кости;

б — после операции. Замещение диспластических очагов костными ауто-трансплантатами.

«Рентгенологический атлас патологии кисти»,
В.В.Кузьменко, Е.С.Айзенштейн

• Костно-хрящевые экзостозы