Лимфогранулематоз

Среди первичных больных лимфогранулематозом дети составляют от 10 до 23%, в среднем 15%. В возрасе до 3 лет лимфогранулематоз встречается очень редко.

У детей и подростков наблюдается двугорбая кривая заболеваемости: первый пик в 4 — 6 лет и второй пик — в 12 — 14 лет. Мальчики до 7 лет болеют в 3 раза чаще девочек, но к 15 — 16 годам это соотношение выравнивается.

У детей используют ту же морфологическую и клиническую классификацию лимфогранулематоза, что и у взрослых.

У детей морфологические варианты имеют определенное прогностическое значение только при локализованных стадиях. По мере генерализации процесса (стадии III и IV) это значение снижается.

О «биологической активности» процесса при лимфогранулематозе у детей судят по определенным показателям. «Биологическая активность» процесса в международную классификацию не включена, но имеет большое практическое значение.

В детской гематологической клинике ВОНЦ АМН СССР используют следующие показатели: СОЭ более 30 мм/ч, гаптоглобин более 1,5 г/л, церулоплазмин выше 185 ед/л, агглобулин выше 10 г/л, фибриноген более 4 г/л.

Отсутствие увеличения показателей или увеличение одного показателя расценивается как подстадия а. Увеличение 2 и более из 5 показателей обозначается как подстадия б. Диагноз лимфогранулематоза считается верифицированным только при гистологическом подтверждении процесса. При увеличении периферических лимфатических узлов выполняют биопсию.

Узел удаляют целиком, с капсулой в качестве финального диагностического этапа для уточнения патоморфологической стадии процесса при клинических стадиях IA, IIА производят эксплоративную лапаротомию со спленэктомией, биопсией лимфатических узлов ворот селезенки и печени, мезентериальных, парааортальных и общеподвздошных лимфатических узлов, правой и левой долей печени.

Диагностическую лапаротомию у девочек сочетают с односторонней (чаще левосторонней) оофоропексией для предупреждения лучевой кастрации при последующем лечении. Операцию выполняют только в специализированном отделении.

«Противоопухолевая химиотерапия»,
Н.И.Переводчикова

• Лимфосаркома (рекомендации при IV стадии)
• Лейкозы
• Лейкозы (лечение)
• Лейкозы (химиотерапия острого лимфобластного лейкоза)
• Лейкозы (консолидация ремиссии)
• Лейкозы (лечение нейролейкемии)
• Лимфогранулематоз (лечение)
• Лимфогранулематоз (полихимиотерапия)
• Лимфогранулематоз (общая программа лечения детей с лимфогранулематозом)
• Лимфогранулематоз (реиндуктивная полихимиотерапия)
• Лимфосаркома
• Лимфосаркома (лечение)
• Лимфосаркома (рекомендации при III стадии)